尿道下裂合并畸形的认识及正确处理
来源：邯郸燕赵中医医院 QQ咨询：2656366980 时间：2017-04-25 
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尿道下裂合并畸形的出现如何正确处理？邯郸燕赵中医医院的专家介绍，对于尿道下裂的临床研究，专家集中注意于各种类型尿道下裂手术方法的设计、技巧掌握、材料应用、并发症预防和处理等方面的研究，这无疑是必要的，但同时亦应该注意对尿道下裂合并畸形的认识及正确处理，解决这些问题对患儿日后生活质量的提高亦是十分重要的。
一、阴囊畸形
由于阴囊的发育和尿道的融合是在胚胎同一时期出现，所以阴囊畸形常和尿道下裂、阴茎下弯以及其他尿生殖窦畸形合并存在。常见的阴囊畸形包括分裂阴囊和阴茎阴囊转位。阴茎阴囊转位的手术方法可从带皱褶的阴囊皮肤和周围光滑的皮肤交界线上做切口，绕过阴茎根部的侧方和腹侧，再延伸至阴囊中缝，游离带蒂皮瓣，向腹侧转移。通常可与尿道下裂修补术同时进行，而对严重的病例则应在尿道成形术之前与阴茎下弯一期矫正，再行二期尿道成形术。
二、阴茎下弯（chordee）
尿道下裂合并阴茎下弯被认为是由于尿道海绵体远端部分发育不良，未管化的短缩的尿道沟板和阴茎深筋膜在此增厚形成。所以阴茎下弯的程度常和尿道下裂的程度相一致。总的来说，龟头型和冠状沟型的轻型尿道下裂占尿道下裂的80%～85%，而尿道下裂合并阴茎下弯者仅占35%。手术处理阴茎下弯时应采用很尖的精细剪刀，分离尿道板背侧的纤维索带时应严格沿着阴茎海绵体白膜表面仔细解剖，必要时注射含肾上腺素盐水和低能量的针状电极电凝对静脉出血止血，范围应自尿道外口至近端海绵体发育正常部分，若如此解剖和切除索带后阴茎下弯仍不能解除，Devine在1983年建议用精细小尖刀将白膜浅表地、精细地横行切开，深度刚达白膜的深部，称之为“仙女切开”（fairycuts）。若仍不理想，可行正中切开，显露两侧阴茎海绵体中间无血管区，再把成形的尿道放置在此间隙，以覆盖裸面。若如此仍不能纠正下弯，可将腹侧的筋膜再向深部切开，露出海绵体的勃起组织，再用一真皮层片，筋膜片或鞘膜补丁缝合，这时若没有丰富血运的带蒂皮瓣进行尿道成形，最好把纠正阴茎下弯作为二期手术的第一期手术。
无尿道下裂的阴茎下弯是指尿道口位置正常。由于阴茎下弯手术方法与尿道下裂类似，所以治疗常和尿道下裂一起讨论，这种阴茎下弯临床上可分为3型：
Ⅰ型，较常见，实际上是尿道发育不良，远端尿道海绵体缺如，仅为一层薄薄的尿道，且有不同程度的阴茎下弯，手术时可将尿道自阴茎海绵体上游离下来，并在其背侧切除纤维索带而不切断尿道，使尿道呈弓弦状，尽管通过游离近端尿道海绵体可部分延长尿道的部分长度，但多数仍有张力，这时可把尿道中间切断，做一带蒂的皮管桥，间置其间行斜形端端吻合。有时尿道远端部分仅为一层薄如纸透明的管道，无法保留，则应在尽量保留正常尿道口的情况下去处理此段尿道，间置皮管桥吻合。
Ⅱ型，尿道发育较完善，白膜发育亦较好，手术时可在白膜表面将尿道海绵体游离下来，直至阴囊部尿道，如此可望将尿道海绵体延长和充分伸直阴茎。当然，如果尿道长度仍感紧张，还应行尿道中部横断，并间置皮管桥。
Ⅲ型，为浅筋膜发育异常，称皮肤型阴茎下弯，手术着重游离阴茎腹侧皮肤，在尿道浅面广泛地、充分地游离，将阴囊皮肤向前牵拉，这时可能出现阴茎阴囊融合状态，可在阴茎和阴囊交界处横切纵缝。
另外少数病例可能是由于阴茎侧方索带使阴茎腹侧和背侧延长都受影响，甚至使阴茎扭曲旋转，由于其尿道正常，所以可在松解后行阴茎海绵体白膜切开和补丁修补，必要时还可以阴茎根部皮肤环形切开，旋转错位缝合以纠正扭转畸形。
三、前列腺囊（utriculus）
其发病率与尿道下裂严重程度呈正相关，前列腺囊的出现与苗勒管抑制物质产生不足有关。多数为短盲袋状，囊肿位于前列腺部尿道的精囊处，据统计，会阴型和阴茎阴囊型尿道下裂合并前列腺囊达57%和10%，前列腺囊可没有尿道下裂而单独存在，临床上可在任何年龄出现症状，常有下尿路感染、刺激和囊肿压迫致梗阻等症状，可表现为副睾炎，血精，肛指诊可触及前列腺部尿道正中一囊性肿块，在儿童则常插尿管时感到困难，经造影后证实。该病在理论上易出现感染和结石，实际上在儿童出现这些症状并非常见，因此对较小的无症状的病变可暂不手术，继续观察，一旦出现症状或确是子宫和输卵管的真性两性畸形的患儿需行手术。
经腹腔或膀胱途径的手术，不容易彻底切除囊肿。通过后矢状切口，把直肠游离并牵拉向一侧（Kaplan和Piconi介绍的途径），可获得满意的囊肿切除和缝合。术中应注意勿损伤输精管。
四、模糊性别（sexialambiguity）
严重类型的尿道下裂，尤其是阴囊内未摸及睾丸的患儿应和女性先天性肾上腺增生相鉴别。对此类患儿尽快搞清其真正性别是十分重要的，可行染色体检查，逆行尿道膀胱造影或尿生殖窦造影，可能显示泌尿生殖器官的内部结构，这对诊断和治疗都是十分必要的。
五、小阴茎（microphallus）
尿道下裂合并小阴茎畸形是治疗决策中最困难的问题之一，阴茎在新生儿期即对睾丸酮有反应。所以对小阴茎患儿可给庚酸睾丸酮（testosteroneenanthate）25?mg，每月肌注1次，数周即可证明此阴茎是否有希望成为有功能的阴茎。国人新生儿阴茎长度以（2.0±0.4）cm为参考标准，如果观察8～12周阴茎没有明显增长，那么要很严肃的考虑把小儿作为女孩抚养。
六、其他合并畸形
腹股沟疝和睾丸下降不全都是常见的，且在诊断和治疗方面都没有很大困难，但对手术治疗的时间和分期则应根据病情和条件进行安排，尽量一次手术。在没有条件的情况下，它们通常应比尿道下裂更早手术。纠正尿道下裂并不预示泌尿系异常的发病率高，理论上胎儿尿道形成和泌尿系发育不是同期形成，但亦有报道尿道下裂患儿泌尿系异常率高于对照组，Shafir和Shelton分别报道尿道下裂合并膀胱输尿管反流（VUR）达17%和10%，但大多数是轻型的，不影响肾功能。应引起注意的是，尿道下裂患儿如果术后出现尿道狭窄，膀胱内压增高，那么轻度的VUR就可能升级和加重。此外对反复泌尿系统感染的患儿应行排尿时膀胱尿道造影（VCUG），以及早发现并正确处理。
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